长骨造釉细胞瘤患者具有低度恶性、抗辐射等特点，对化疗和放疗都不敏感，最理想的治疗方法为手术治疗，辅以药物治疗，患者需要长期间歇性治疗，患者术后可发生复发、转移。
一、药物治疗
长骨造釉细胞瘤患者常用药物如布洛芬等，可以缓解肿瘤带来的疼痛感。
二、手术治疗
1、肿瘤刮除加骨松质成形术：可减少手术创伤和避免截肢，但手术范围不充分，易复发而未被推荐。
2、大范围的手术切除加局部重建：可明显减少复发和转移，10年生存率可达82％~87％，肢体的重建包括同种异体移植物、血管化或非血管化腓骨移植、金属移植物的植入等，其中最佳方案为血管化的腓骨移植进行填充。
3、截肢术：适用于原发多个病灶和复发者，目的是切除肿瘤。
4、局部切除骨水泥填充术：此方法取材方便、方法简单、安全可靠、费用低廉，也可有效解决较大面积切除肿瘤带给患者的不良反应，适用于良性病变特征的患者，一般预后较好，不易复发。
5、植骨术：将正常骨组织移植到患者体内骨骼缺陷的部位，减少患者因缺失骨骼引起的不良反应，植骨效果好，适应度高，适用于良性病变的患者，预后好，一般不易复发。