皮肌炎的病因未明，目前经研究发现，在某些遗传易感个体中感染与非感染因素等诱发的多因素共同作用是一组免疫介导的疾病。感染因素中病毒感染在皮肌炎中有诱发作用，免疫异常因发现多种高水平的自身抗体，皮肌炎常伴有其他自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，重症肌无力，一型糖尿病，原发性胆汁肝硬化，系统性红斑狼疮，系统性硬化症等。