尤文瘤主要是通过手术切除治疗改善，术后可配合长春新碱、阿霉素、环磷酰胺等化学药物治疗，同时针对本病进行放射治疗，效果也比较好，本病目前无明确治疗周期。
一、药物治疗
本病无需进行特殊药物治疗。
二、手术治疗
切除治疗是彻底切除病灶，减少患者体内瘤细胞的数目，以省去较长时间的放疗，目前单纯手术治疗只适用于全身情况严重，无法放疗或化疗，或放疗、化疗失败者以及虽有远处转移，为解决局部剧痛或治疗病理性骨折而施行姑息手术治疗。
三、放射治疗
尤因肉瘤对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻或消失。但单独应用的远期疗效很差。放疗的剂量一般为40～60Gy，4～5周，提倡放疗总剂量为55Gy。
四、化学药物治疗
1、传统的化疗方案：包括VAC方案（即长春新碱+放线菌+环磷酰胺）和VACA方案（长春新碱+放线菌+环磷酰胺+阿霉素），可阻止癌细胞生长，对肿瘤起抑制作用。化疗有效药物包括长春新碱、放线菌、环磷酰胺、阿霉素等，可有效抗肿瘤。
2、新辅助化疗：尤因肉瘤仍采用新辅助化疗的方案，按照化疗、手术、再化疗的步骤。但由于肿瘤对放疗敏感，手术前后的放疗常与化疗同步。化疗单药的有效率均在30%左右。通过多药联合并综合放疗及手术，尤因肉瘤的生存率可达到70%以上。