黏液纤维肉瘤的发病原因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。根据研究数据，遗传因素有一定可能导致此疾病的发生。
遗传因素：大部分黏液纤维肉瘤有细胞遗传学变异，核型相当复杂，肿瘤内异质性明显，染色体数目介于三倍体和四倍体之间。