高脂蛋白血症Ⅲ型属于遗传性疾病，受多种因素影响，需要通过药物、营养、运动等综合治疗。多数患者需要长期持续性治疗。
一、药物治疗
1、烟酸：属于维生素B3，又称尼克酸，具有降低胆固醇、甘油三酯的作用，副作用轻微，部分患者出现面部潮红、肝功能异常。
2、博利脂，安妥明：这两种药物属于纤维酸衍生物类调脂药，主要能降低甘油三酸酯及减少脂蛋白B的合成，增加脂肪的清除率。有严重高甘油三酸酯血症的患者，服用此药后能减低血浆内甘油三酸酯浓度，并减少患胰腺炎的危险，也可能减少动脉粥样硬化。此药主要用于甘油三酸酯浓度显著增高的人士。
3、β原羟-原酶甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂：β原羟-原酶甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶是胆固醇合成的限速酶，它是胆固醇代谢的最重要的酶之一，具有良好的临床效果和较少的不良反应，是临床上耐受性较好的降血脂类药物。不但可降低血浆胆固醇水平，还可防止动脉粥样硬化。
4、瑞舒伐他汀：瑞舒伐他汀是一种他汀类药物，与运动、饮食控制和减肥联合来治疗高胆固醇血症和其他相关症状，也用来预防心血管疾病，主要作用部位是肝。安全性和耐受性是他汀类药中最好的一种。
二、手术治疗
此病一般无需进行手术治疗。