透明软骨肉瘤是一种罕见的由不成熟软骨组织发生的原发性恶性肿瘤，是低度恶性肿瘤，由于透明细胞软骨肉瘤好发于肢体长骨的骨端，尤其是股骨近端和肱骨近端，广泛边界的瘤段截除或者人工假体置换是比较理想的治疗方案。由于该病发病进展缓慢，疼痛较轻，而且手术之后预后相对较好，只有极少部分会出现转移或复发，对于放疗和化疗治疗无效。