自身免疫性肝硬化是在自身免疫性肝炎的基础上逐渐发展形成的肝硬化，自身免疫性肝炎是一类以自身免疫反应为基础的肝脏炎症性病变，汇管区大量浆细胞浸润，并向周围肝实质侵入形成界板炎症，肝小叶内可见点状或碎片中坏死，如果长期炎症得不到控制便会导致纤维化增生，再生结节形成，增生的纤维组织包绕再生结节形成假小叶，既形成了肝硬化。