韦格纳肉芽肿是一种自身免疫性疾病，它是血管的一种坏死性炎症，主要累及小动脉小静脉和毛细血管，偶尔累及大动脉。韦格纳肉芽肿是全身多器官的病变，主要累及鼻粘膜、肺和肾脏，主要表现为进行性肾功能不全和副鼻窦炎和肺部的肉芽肿性炎症，后期还可能累及皮肤、神经系统、关节等组织和器官。由于韦格纳肉芽肿可以导致多器官和组织的损害，所以需要积极治疗，未经治疗的死亡率可以达到80-90%以上。