先天性肺隔离症临床表现因分型不同而表现出不同的临床症状，且不典型。患者可有呼吸道感染症状，如发热、寒战、咳嗽、咳痰、胸痛。但少见咯血，严重者可有气短、心悸、紫绀，反复感染可有营养不良、乏力。
一、典型症状
1、叶内型：在2岁之前一般不会出现临床症状，且其症状缺乏特异性，病情的轻重与是否合并感染以及肺内囊腔的体积有关。50％～60％的叶内型患者中常在20岁左右时因反复的肺部感染症状，如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛，就医后行相关影像学检查确诊。
2、叶外型：因其有完整胸膜间隔，一般很少发生感染。婴儿叶外型常合并膈疝、室间隔缺损、动脉导管未闭、弯刀综合征、先天性巨结肠、漏斗胸等，成人叶外型多无症状。
二、其他症状
心律失常，若PS供血来源为冠状动脉，心脏收缩时冠状动脉血液分流造成心肌缺血，可表现为室性心动过速。