颅骨软骨肉瘤的治疗方法包括三种。第一种手术治疗，手术治疗是目前治疗软骨肉瘤最有效的方法。若肿瘤较小，且无全身转移，病变不位于颅底，且不位于大血管处，可进行手术切除。若肿瘤较大，但位于颅盖部，身体条件较好，能耐受手术者，也可以进行手术切除。第二种化疗，高度恶性肿瘤，包括III级软骨肉瘤和去分化软骨肉瘤，应在肿瘤切除术后，辅以化疗。第三种放疗，对不能实行手术的部位可采取放疗，以提高治疗效果。