颅内海绵状血管瘤占中枢神经系统血管畸形的5%~13%。好发年龄在20~40岁之间，男女相差不大。其主要症状主要包括：癫痫发作（60%，新出现的癫痫发生率为每年2.4%）、进行性神经功能缺损（表现为头痛、呕吐、肢体乏力、视乳头水肿等，约占50%）、出血（出血发生率不定，定义存在争议，所以对于任何一个患者确定其出血风险是困难的）、脑积水。