对于肾上腺皮质癌，一经诊断即应考虑手术治疗，即使有浸润或转移的癌也不应轻易放弃手术切除机会。手术包括彻底切除和姑息切除，彻底切除应包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区及淋巴结、受累器官。少数情况下，可能只需行肾上腺肿块切除，但多数情况肾上腺皮质癌较大，推荐开放手术，腹腔镜手术可根据患者病情选择，但术后复发率高。