脊髓小脑性共济失调的共同表现为30-40岁隐匿起病，缓慢进展，但也有儿童期及70岁起病者。首发症状多为下肢共济失调，走路摇晃、步基宽，突然跌倒、发音困难；继而出现双手笨拙、意向性震颤、眼震、痴呆和远端肌萎缩。通常在起病10-20年后不能行走。查体可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、痉挛步态和深感觉障碍。