本征为一种先天性血管畸形，其右肺静脉在X线胸片上表现为右心缘旁—纵形弯曲阴影，状似古代土耳其武士佩带的弯刀，同时有右肺发育不良,常并发右肺反复感染，高发人群如下：
1、常见于10-20岁人群，女性多于男性。
2、本病多见于先天发育不全者，妊娠初期的孕妇接触有害物质、感染病毒、影响不良等，会导致胚胎期先天性发育异常，导致胎儿右肺发育不全。