自身免疫性脑炎发病时主要表现为前驱症状、精神行为异常、记忆力下降、癫痫发作、语言功能障碍以及不同程度的意识障碍神志昏迷等。
1、前驱期症状：临床表现类似于病毒感染，出现发热、头痛、乏力、呕吐、腹泻或上呼吸道等症状。
2、神经症状期：前驱期后5天至2周左右出现神经症状，表现为焦虑、不安、烦躁、失眠、易激惹，异常行为、幻想、妄想，有些患者可出现社交退缩、刻板动作等。
3、无反应期：表现为睁眼，但对外界刺激无反应，不说话或喃喃自语无意义言语。
4、不随意运动增多期：口咽面部运动障碍最常见，如舔唇、咀嚼动作、做鬼脸等。
5、自主神经功能紊乱：最常见体温调节障碍、心率增快或减慢、多涎、高血压或低血压，尿便障碍。
6、抽搐发作：可出现在病程的任何时期，为部分运动性发作或复杂部分性发作，严重者可出现癫痫持续状态。