典型的胆总管囊肿主要是表现为腹痛，腹部的肿块和黄疸，也就所谓的胆总管囊肿三联症，腹痛主要是右上腹部疼痛，多为持续性钝痛。黄疸多呈间歇性，炎症明显时黄疸加重，炎症消退后，黄疸也可以逐渐的减轻，大部分的患者可以在右上腹触及表面光滑的囊性肿块。如果合并感染，肿块会有压痛，并伴有寒战高热，体温可以达到39-40度，长期存在反复发作，可以导致胆汁性肝硬化和门静脉高压。