蹄铁形肾患者在临床上可无症状，或出现上腹部或脐部疼痛，可放射至腰背部以及胃肠道紊乱症状，可并发肾积水、肾盂感染、肾结石等症状。
1、腹痛：即肚子痛，多表现为绞痛、胀痛、隐痛、钝痛等。
2、恶心、呕吐：患者胃部感到不适，随后出现副交感神经及迷走神经兴奋后，患者出现流涎现象。
3、排尿不畅：由于患者肾畸形，可压迫输尿管等排尿通路，造成患者在排尿过程中不能顺利进行。
4、腹部肿块：表现为脐周出现生长性包块。