耳硬化症是一种原发于骨迷路的局灶性病变。其病因至今不明，主要以内分泌学说，遗传学说，和骨迷路成骨不全学说等为主。其特征是在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性地、富于血管的海绵状新骨。可分为活动型，中间型，静止型，混合型四种。其临床表现主要以耳聋，耳鸣，威利斯听觉倒错和眩晕较为常见。其治疗以药物保守治疗和佩戴助听器为主，必要时也可通过手术矫正因镫骨固定而造成的传音障碍。