1、富细胞型神经鞘瘤：发病年龄和其他类型相似，但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，少数在四肢深部软组织中发病。像典型的神经鞘瘤一样，包膜较完整，表现为多结节状或丛状，切面为棕褐色，常有出血但很少有囊性变。
2、丛状神经鞘瘤：呈丛状或多结节形，约占神经鞘瘤的5%，一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病。多见于表皮，深部组织中较少见。像典型的神经鞘瘤一样，一般都有完整的包膜，瘤体内主要由AntoniA区所见瘤细胞组成。
3、黑色素型神经鞘瘤：较少见，多发于中年人，肿瘤界限清楚，呈棕黑色。肿瘤由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成，部分瘤细胞浆内含有粗块状或细颗粒状色素颗粒。核分裂象多少不一，电镜下可见到黑色素小体。