根据患者的好发年龄（以5~10岁为发病年龄最高峰，第二高峰为55~65岁），临床症状（视力视野缺损、头痛、恶心呕吐，外展神经麻痹及内分泌症状）及辅助检查所见（磁共振以等T1、T2信号为主，钙化呈低信号），多数患者易于诊断。小儿颅咽管瘤患者以其伴有的发育迟缓、视力视野改变及颅内压增高症状常可通过辅助检查而获确诊。而成人需与鞍区脑膜瘤、视神经胶质瘤、生殖细胞瘤、脊索瘤、虹吸部动脉瘤，鞍区表皮样囊肿等进行鉴别。