成人第四脑室肿瘤最常见的就是转移瘤，其次为血管网织细胞瘤。可能起源于小脑半球。脉络丛乳头状瘤，表皮样囊肿或皮样囊肿，比较罕见，室管膜瘤可发生于第四脑室下部，多见于年长的成人。儿童第四脑室肿瘤最常见的是，小脑星形细胞瘤。多数为毛细胞型，通常起源于小脑蚓部，向前生长，突入第四脑室。其次是髓母细胞瘤，和室管膜瘤。这些肿瘤，都可以在头颅ct或者是头颅核磁共振上，看到第四脑室内部，有异常占位性信号影，可有不同程度的强化，第四脑室的形态可能受到一定的压迫。