Cowden综合征是一种常染色体显性遗传疾病，有明显的家族史。家族中有相关患者的高危人群，应积极主动对疾病进行了解，做到对疾病的早期管理。一旦确诊，应该尽早接受医学治疗。
一、药物治疗
对于皮肤黏膜的斑丘疹、皮肤角化等病变，需要皮肤科给予对应处理，如阿达帕林凝胶、0.05％或0.1％维Ａ酸乳膏等。
二、手术治疗
Cowden综合征个别息肉若直径达1cm可行内镜下电凝切除术；若直径>3cm、反复腹痛症状、肠套叠应考虑手术治疗，手术包括息肉切除术、套叠复位术或病变肠段切除术。如怀疑癌变或确诊为癌变，应行根治术。术中应尽可能保留肠管，避免短肠综合征的发生。