胆管肿瘤的临床症状与肿瘤的良、恶性及胆道梗阻的程度相关，主要的临床症状包括黄疸、腹痛、大小便异常、瘙痒，继发感染后可出现寒战、发热等。
1、黄疸：患者可出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心、呕吐、乏力、消瘦。
2、大小便异常：大便灰白呈白陶土色，尿色深黄如浓茶。
3、胆囊肿大：中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊，但墨菲征可能阴性，肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。
4、肝脏损害：肝功能失代偿可出现腹水或双下肢水肿，肿瘤侵犯或压迫门静脉可造成门静脉高压，晚期患者可并发肝肾综合征。
5、胆道感染：患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战、高热、黄疸，甚至出现休克。
6、胆道出血：如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便、大便潜血阳性、贫血。