原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤。在疾病治疗过程中，原发性骨髓纤维化可于转化为急性髓细胞白血病，在转化为急性白血病之前，部分患者可以出现粒细胞肉瘤。原发性骨髓纤维化也可以转化为急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤。脾切除的患者更容易向急性白血病转化。如果骨髓原始细胞的比例大于3%，易向白血病进展。如果血小板小于100×10^9/L，也与急性白血病转化相关。促红细胞生成素可以增加白血病转化的风险，雄激素的应用也可以增加白血病转化的风险。原发性骨髓纤维化转化为急性髓细胞白血病后，如果应用JAK2抑制剂治疗，可取得一定的疗效。