目前认为基底节钙化症是一种神经变性疾病，预防与病因相关。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，能有效改善患者的预后。
（1）有遗传背景者，避免近亲结婚，进行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
（2）改善生活习惯，增强体育锻炼，经常运动，保持心情愉悦。
（3）积极治疗基础疾病，如高血压、糖尿病等。
（4）优生优育，在适龄期孕育下一代，在孕期做好产检，远离有害因素。有畸胎生育史以及2次以上自然流产经历的女性，要在医生指导下决定是否妊娠。
（5）家长应配合医护人员做好新生儿筛查工作，早诊断，早治疗。
（6）定期进行体检，发现异常情况及时就医。
（7）保持健康的饮食习惯，营养均衡，戒烟、戒酒。
（8）避免过度疲劳。