目前认为硬化性胆管炎有可能是一种自身免疫性疾病，它可以造成胆管进行性纤维化狭窄，引起肝内胆汁淤积。目前这种疾病并没有理想的根治方法，只能是以药物治疗控制症状，如果进展到终末期肝病阶段，可以考虑进行肝移植或硬化性胆管炎。如果能够给予合理的药物治疗，患者也能够获得长期生存，存活可达到10年以上。而即使导致终末期肝病，如果能够进行肝移植，移植后的5年生存率也可以达到85%以上。不过还有一点需要注意的是，硬化性胆管炎还容易导致胆管癌的发生，这会对患者的生存期造成严重的影响，有些患者有可能会在一年内出现死亡。