先天性成骨不全症可以通过非手术治疗和手术治疗方法。非手术治疗可以口服氟化物、维生素D、降钙素以及性激素等药物，如果并发骨折的患者需要及时给予固定。手术治疗包括全髋或全膝关节置换术、髓内针固定术、截骨术，术后需要给予石膏固定，直至骨折处愈合。部分患者会导致骨不连的发生，目前采用交锁髓内钉固定器，可以有效纠正长骨畸形，术后很少发生骨不连。