完全性心内膜垫缺损，无自然愈合的可能，因此在诊断明确后应该尽早地实施手术治疗。手术的最佳时机一般在3-12个月，一般不超过两岁。
手术的方法包括一期根治术，手术目的是修复返流的房室瓣、闭合房间隔缺损和室间隔缺损，手术中尽量避免损伤传导束。3个月的小婴儿如果合并严重的肺高压、肺炎、心衰、内科治疗无效，可先行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后3-6个月，再行根治术。