脊髓小脑性共济失调目前为止还没有特效的治疗方法，只能给予对症治疗来缓解症状。对症治疗方法有以下几种：
第一、左旋多巴药物治疗，可缓解强直和其他帕金森样症状，也可给予氯苯氨丁酸治疗，可以减轻痉挛，金刚烷胺能改善共济失调，毒扁豆碱或胞磷胆碱可促进乙酰胆碱合成等。共济失调伴有肌阵挛患者首选氯硝西泮治疗，可给予一定的神经营养药，如ATP、辅酶A、肌酐和B族维生素等治疗。
第二、手术治疗，可进行视丘毁损术。
第三、理疗、康复及功能锻炼对患者有一定帮助。