神经系统结节病是一种慢性的肉芽肿性疾病，出现了神经系统损害的症状，可以反复发作，主要累及于脑膜，脑膜旁，脑实质，下丘脑和垂体。脑膜损害者以慢性脑膜炎表现为主，可有头痛呕吐，颈项强直或伴癫痫发作；颅底蛛网膜受累者可有多数脑神经损害；脑膜受累者常伴有下丘脑垂体的损害，可有尿崩症，自主神经功能紊乱；脑实质损害的比较常见表现为单个或多个结节性肉芽肿，患者常有头痛呕吐，视盘水肿，偏瘫，偏盲，失语等症状，还可出现脑积水。