小儿室间隔完整性肺动脉闭锁指的右室流出道完全梗阻，但是室间隔完整。肺动脉的血供依赖于动脉导管，出生以后数小时之内就会出现中心性的发绀随着动脉导管功能的关闭，发绀会逐渐的加重。右心室扩张可能会使肺脏不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促等。心脏彩超检查或者心导管的检查是诊断这个疾病比较好的手段。一旦确诊以后需要积极的纠正缺氧和酸中毒，静脉使用前列腺素e1和e2，保持动脉导管的开放，需要尽快的分期手术治疗。