小儿室间隔完整型肺动脉闭锁指的是右室流出到完全梗阻，但是室间隔完整，这是一种比较罕见的先天性心脏病，肺动脉的血供依赖于动脉导管，出生以后数个小时之内可能会出现中心性的发绀，随着动脉导管功能性的关闭，发绀会逐渐的加重。这个疾病的治疗主要就是纠正缺血、缺氧和酸中毒可以使用前列腺素，保持动脉导管的开放，尽快的进行手术治疗，通常需要分期手术。