听神经瘤的诊断需结合患者症状和查体等临床表现、CT和MRI等神经影像学检查，必要时结合耳科电生理检查进行综合判断。患者常有耳鸣，进行性听力下降，共济失调等表现。听力测试可见不同程度听力下降。CT检查可见内听道呈锥形扩大，桥小脑角区占位。MRI检查可清晰显示听神经瘤，增强扫描可呈明显强化，较大的听神经瘤常有囊性变，囊变部分不强化；且可见小脑和第四脑室受压移位等征象。