外阴恶性神经鞘瘤是指发生于外阴的恶性肿瘤，对于该病的发生原因并不明确，病理是确诊外阴恶性神经鞘瘤的金标准，对于外阴的恶性神经鞘瘤治疗手段已手术切除为主。如果术后病理提示有残留或者分化程度较差，一般需要行术后的辅助放疗、化疗。经过积极的综合治疗措施，患者的病情能够得到控制，外阴恶性神经鞘瘤的总体预后较好。