外阴横纹肌肉瘤是指发生于外阴的间叶组织来源的恶性肿瘤，占外阴恶性肿瘤的1%-2%，临床上很少见，确切病因并未明确，常因外阴的结节或者肿块而就诊，对于外阴横纹肌肉瘤的治疗以手术切除为主，由于横纹肌肉瘤主要通过血行转移，术后往往需要辅助放疗和化疗，综合治疗后复发的机率仍较高，对于复发或转移的患者仍需要进行治疗。