线粒体肌病肢体不耐受疲劳，而且活动以后可以出现肌无力，休息后好转，血乳酸、丙酮酸试验呈阳性，没有脑受损的表现。线粒体肌病目前尚无特效的治疗方法，患者可长期给予维生素E、ATP、辅酶Q10和B族维生素治疗，这些治疗无法从根本上治愈疾病，只能减轻某些症状。
有部分线粒体肌病患者可伴有重度心脏传导阻滞，对于这部分患者需加用心脏起搏器治疗，线粒体肌病的治疗总体无法逆转病程，也无法根治或治愈。