室管膜下瘤的临床症状主要与肿瘤的大小和位置有关，当肿瘤直径在3~5 cm，甚至更大时易引起临床症状，而位于透明隔及Monro氏孔区的肿瘤比位于侧脑室及第三脑室的肿瘤更易引起临床症状。其主要是由于阻塞脑室脑脊液循环，引起脑积水和明显颅内压增高征，患者往往有头痛、头昏、眼花、恶心或喷射性呕吐等症状。
室管膜下瘤因发病部位、肿瘤大小等不同可造成不同症状。
1、第四脑室室管膜下瘤：肿瘤位于第四脑室内，变换体位时肿瘤可移动并阻塞脑室出口，造成急性脑积水，主要表现为突发恶心、呕吐、剧烈头痛。压迫周围结构可出现走路不稳等小脑性共济失调表现，以及眩晕、颅神经障碍、锥体束征及腱反射异常等。
2、幕上室管膜瘤：以头痛、呕吐、嗜睡、畏食及复视等颅高压症状为主，并可有癫痫发作；肿瘤压迫周围组织可能造成肢体运动及感觉异常，压迫视放射造成偏盲、压迫语言功能区造成失语等。