治疗脊髓空洞症最好的方法为手术治疗，通常采用颅颈交界区减压术和空洞切开分流术。该手术可以矫正环枕部及小脑扁桃体下疝畸形，以及局部黏连，解除致病因素，防止疾病发展及恶化，分流术的作用是使空洞缩小，除解除局部压迫症状外，可以明显改善临床表现。在手术后需要根据神经损伤情况酌情应用营养神经药物，如单唾液酸四己糖神经节苷酯钠注射液。