肾发育不全的病因不明，其病因可能是胚胎期血液供应障碍或肾胚基发育不足，只有一部分发展为正常功能的肾单位，本病多发生于青少年，平均发病年龄25岁以下。
一、主要病因
本病病因不明，通常认为肾发育不全，可能是由于胚胎发育过程中输尿管芽和后肾胚基融合不良造成。也有认为与发育过程中血液供应障碍、胚胎早期输尿管梗阻引起肾发育停滞、或与基因突变有关。
二、诱发因素
泌尿系统胚胎发育不同阶段，受到各种致畸因子的影响可能为本病的诱因。