自身免疫性肝硬化首先要对引起肝硬化的自身免疫性肝病进行相应的控制，才能延缓肝硬化的进展。自身免疫性肝病包含了自身免疫性肝炎，原发性硬化性胆管炎，IgG4相关肝胆疾病，原发性胆汁性胆管炎。不同的自身免疫性肝病控制手段是有所差异的，其中自身免疫性肝炎和igG4相关肝病主要是以糖皮质激素治疗为主，而原发性胆汁性胆管炎和硬化性胆管炎，主要是采用利胆药物对症处理。针对已经出现肝硬化，那可以给予相应的保肝对症的处理，必要的时候可以通过内镜、介入治疗来引流胆汁，缓解胆汁淤积的症状。针对终末期的肝病，原位肝移植是唯一有效的手段，可以有效的延长患者的生存时间。