原发性胆汁性胆管炎，又称为原发性的胆汁性肝硬化，是慢性的胆汁淤积性的自身免疫性肝病，主要是以肝内胆汁淤积以及非化脓性的炎症性破坏，导致广泛性的肝管破坏，最终出现胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。严重与否要取决于是否早期发现、早期治疗，是否出现了严重的合并症。一般情况下，早期发现的话，及时给予熊去氧胆酸或者其他的药物利胆的治疗，还可以使用一些糖皮质激素免疫抑制改善患者的症状，改善肝功能，包括增加营养、补充维生素等等。大部分的患者经过规范治疗，并不会发展成胆汁性肝硬化或者肝衰竭，但如果不注意控制，有可能在早期就出现了胆汁性的肝硬化，甚至肝衰竭，导致出现严重的地步。