妊娠合并先天性主动脉口狭窄的患者主要治疗手段为药物对症治疗和手术治疗，需要根据患者的心功能决定是否适合继续妊娠及选择分娩的方式，患者治疗周期一般为长期持续性治疗。
一、药物治疗
β受体阻滞剂(可用普萘洛尔、美托洛尔等)适用于二叶主动脉瓣畸形并有主动脉扩张的患者，能够延缓主动脉根部的扩张。血管扩张剂适用于主动脉瓣明显反流、体循环高血压的患者，但要注意监测舒张压以避免冠状动脉低灌注。
二、手术治疗
手术治疗需要在孕前或分娩后进行，主要的术式包括经皮球囊主动脉瓣成形术、主动脉瓣修补与置换术、主动脉瓣下狭窄手术、主动脉瓣上狭窄手术等，主要目的是解除患者主动脉口狭窄，恢复患者主动脉血流的情况。
三、其他治疗
轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在2级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩。