家族性良性天疱疮一般治疗30天左右，皮损可渐渐消散，但一般无法根治。针对病情程度采取不同的治疗方案，主要目的是控制皮损发展和症状减轻，治疗以药物治疗为主，手术治疗、放射治疗等其他治疗为辅助治疗。
一、药物治疗
1、泼尼松：糖皮质激素一直是临床上治疗家族性良性天疱疮的首选药物，它能使皮损消退，瘙痒减轻。对于轻中度的皮损，首选外用糖皮质激素，如泼尼松。但长时间应用会使不良反应发生率上升，对重型患者可系统用药。
2、青霉素、红霉素：家族性良性天疱疮易感染细菌和真菌，感染又能诱发或加重病情，甚至引起皮疹泛发。因此临床上多将抗生素和抗真菌药与糖皮质激素联合使用，疗效较好。四环素类抗生素和红霉素除具有抗菌作用外还能抑制细胞因子的释放，抑制蛋白酶的活性和棘层松解，可有效控制家族性良性天疱疮。
3、芳维甲酸或13-顺维甲酸：维A酸类药物，如芳维甲酸或13-顺维甲酸治疗家族性良性天疱疮的机制不明，目前认为，可能由于此类药物能使细胞内钙离子浓度趋于正常水平，细胞间连接正常化。
4、维生素D3类似物：此类药物不仅对家族性良性天疱疮原有皮损有效，而且对某些因糖皮质激素治疗而加重的皮损也有效，因此被认为是治疗家族性良性天疱疮安全而有效的药物。
5、他克莫司：目前认为，0.1%他克莫司软膏能有效控制家族性良性天疱疮皮损，与糖皮质激素合用疗效好，对频繁复发的患者可交替使用他克莫司和糖皮质激素。
6、肉毒毒素A：目前认为肉毒毒素治疗皱褶部位的家族性良性天疱疮安全有效，并且与皮肤磨削术、激光等创伤性方法相当。
7、其他药物：常用氨苯砜单独或联合激素治疗家族性良性天疱疮，对一些难治性病例还可用甲氨蝶呤、环孢素等免疫抑制剂。
二、手术治疗
1、皮肤磨削术：皮肤磨削术可以去除掉有病变的表皮及部分真皮的浅层，并重新让皮肤进行修复，创面几乎不留瘢痕，适合皮损肥厚且病情顽固难治的家族性良性天疱疮患者，但此治疗过程相对痛苦，恢复时间长，常因导致局部皮肤缺损及功能障碍的不良反应，不常应用。
2、表皮移植术：表皮移植术指通过手术将自身正常皮肤的表皮移植到皮损处，以修复创面，改善外观。这种手术可以控制疾病病情的发展，改善患者的生活质量，但副作用相对较多，可能导致局部皮肤缺损及功能障碍，故不常用。
三、其他治疗
1、激光治疗：如CO2激光、YAG激光、脉冲燃料激光等激光治疗，相比于皮肤磨削术、表皮移植术等外科手术治疗更安全，疗效更确切，不良反应少。
2、放射治疗：如浅层X线放射疗法，也能帮助控制病情，缓解不适，但临床上很少使用。