枕骨大孔疝发生时瞳孔变化比较晚，多是在突发呼吸循环功能障碍后突然出现双侧瞳孔散大，不同于小脑幕切迹疝，通常先出现一侧瞳孔缩小，随后出现瞳孔散大，早于意识变化之前出现，因此更需要特别警惕。通常枕骨大孔疝多是由于后颅窝病变引起的神经系统的一个急危重症，需要紧急处理，以抢救生命。由于后颅窝容积较小，通常对于后颅窝病变体积超过10毫升就要考虑采取手术治疗，以缓解急性高颅压，病人首先可出现剧烈头痛、频繁呕吐、颈项强直，早期主要表现为生命体征紊乱，随即可能出现突发呼吸循环障碍伴随瞳孔散大，病情急剧加重，可危及生命。