小儿房室传导阻滞的病因分为先天性、后天获得性及功能性，还有药物及毒物作用等其他原因。不同类型其病因不尽相同，即使在同一类型中也存在异质性。小儿房室传导阻滞好发于有心脏疾病的儿童人群、胚胎发育异常的儿童人群，感染、迷走神经兴奋等因素容易诱发。
1、先天性：主要病因为母亲孕期患结缔组织病，如系统性红斑狼疮等，血清中的抗体通过胎盘与胎儿心脏传导组织发生过敏反应，引起炎症、变性及纤维化。
2、获得性：
（1）可并发于急性感染性疾病，如急性风湿热、病毒感染和某些急性传染病等，临床表现为心肌炎。
（2）与遗传有关的肌病可能发生房室传导阻滞，Emery-Dreifuss肌营养不良，强直性肌营养不良和具有眼外肌麻痹、视网膜色素沉着、完全性房室传导阻滞三联征的Kearns-Sayre综合征等。
（3）先天性心脏病修补术、介入封堵手术，及心律失常射频消融手术导致损伤心脏传导系统，可发生完全性房室传导阻滞。
3、功能性：迷走神经张力增高所致房室传导阻滞也可见于小儿，一项流行病学调查研究发现，一度房室传导阻滞可发生于1%~2%的正常人群。
4、其他：洋地黄药物中毒以及毒物作用、低血钾症等可导致房室传导受阻，也可以发生房室传导阻滞，其临床表现除原发疾病外，还有心率缓慢、乏力、胸闷等表现，严重者可发生阿-斯综合征、心力衰竭或猝死。