胆道闭锁目前认为它是一种先天性疾病，其具体的发病机制还没有完全清楚的。但是认为一方面与基因层次方面有关系基因缺陷，机体发育畸形，这种情况导致胆管的空泡化过程障碍，所以之后出现了胆道的闭锁。而如果有自身免疫性肝病，硬化性胆管炎、细菌或病毒感染等情况，炎症损伤破坏可以导致胆道炎性狭窄，最终导致胆道闭锁。