小儿先天性胆总管囊肿是胆道系统常见疾病，以黄疸、腹部包块为主要临床表现，具有进展至胆汁性肝硬化、肝功能衰竭的风险。小儿先天性胆总管囊肿目前没有特异而有效的预防方法，建议孕期定期检查。
孕妇孕期要注意产检，避免接触大剂量射线以及化学毒物，尽量避免感染的发生，可能对该病的预防有一定的作用。另外孕期也要避免喝酒，还要保持良好的心态，尽量不要生气，也要有充足的睡眠，尽量不要熬夜。