胆道闭锁目前来讲是一种发病原因不是特别明确的疾病，它可能与几个方面有关。一种是考虑遗传有关系，这类患者通常合并有其他的畸形，特别是血管发育的畸形，比如说门静脉腔静脉发育畸形。它的过程是因为原始胆管空泡化过程障碍。另一种是本身有反复出现胆管炎，它可以是细菌或病毒感染，也可以是原发性硬化性胆管炎，这种自身免疫性疾病导致的可以出现胆道反复炎症之后的狭窄之后闭锁。