胆道闭锁目前认为可能是一种先天性疾病，但其具体的发病机制尚不完全明确。其发生的原因可能是在胚胎发育过程中，由基因层面决定的原始胆管在进一步发育，空泡化过程中出现障碍，或者是在发育过程中有出现病毒和细菌等感染，或者是合并有自身免疫性胆管炎、硬化性胆管炎等出现反复的胆管炎症，狭窄，久而久之最终导致闭锁。