先天性肺隔离症一经确诊，首选手术治疗。若出现反复肺部感染症状，可应用广谱抗生素控制感染，术后应用止血药对症处理。
一、药物治疗
1、可应用广谱抗生素，如左氧氟沙星抗感染治疗，控制肺部感染症状。
2、术后可应用垂体后叶素联合硝酸甘油止血。
二、手术治疗
目前，大多数学者认为一经诊断，无论患儿有无症状，均应手术治疗，并且建议出生后2～6月为最佳手术时机，最迟不超过2岁。
1、胸腔镜手术：保留患肺部分肺功能的VATS肺楔形切除术是目前治疗PS患儿的首选治疗方式，较传统开胸手术具有切口小、术中出血少、恢复快、术后住院时间短等优点,是一种安全可靠的手术方式。
2、介入治疗：介入治疗是通过栓塞供血动脉，导致隔离肺组织缺血、坏死、纤维化，进而消退，通过栓塞供血动脉可以有效避免因血管脆弱导致的术中出血。血管栓塞除有助于降低术中出血的风险，还可避免手术中出现无法控制的并发症，如膈下腹部出血。在先天性肺隔离症患儿发生大咯血时，介人治疗可以迅速找到出血的滋养动脉并栓塞，尽快的减少出血，缓解危象。血管内介人栓塞治疗的患儿住院时间较短，侵袭性较低，并且与开胸或胸腔镜手术相比，出血风险较低，但可能出现术后线圈偏移，栓塞不彻底，复发咯血、感染。因此，在患儿需要急诊处理时可优先考虑介人治疗干预,争取进一步手术机会。介人治疗有一定的局限性，而血管栓塞联合VATS肺楔形切除在降低术中出血风险的同时，也可减少疾病复发。
3、开胸手术：在感染情况较严重的情况下，胸腔粘连严重，血管脆弱，此时应考虑选择开胸手术。